Neurofibroma

Pleksiformni neurofibrom

Pleksiformni (difuzni) neurofibrom je najčešći tumor perifernih živaca orbite i javlja se gotovo isključivo u kombinaciji s neurofibromatozom tipa I.

Pleksiformni (difuzni) neurofibrom se kod male djece pojavljuje kao periorbitalni otok.

Simptomi neurofibroma

• Difuzna orbitalna lezija s deformirajućom hipertrofijom tkiva oko oka.
• Lezija očne vjeđe uzrokuje mehaničku ptozu karakteristične konfiguracije u obliku slova S. Palpacija promijenjenih tkiva nalikuje "vreći crva".
• Pulsiranje oka bez popratne buke (bolje se otkriva aplanacijskom tonometrijom) može se pojaviti kada je neurofibrom kombiniran s kongenitalnim defektom velikog krila sfenoidne kosti.

Liječenje je izuzetno teško. Operacija nije indicirana, ako je uopće moguća, zbog složenog odnosa između tumora i važnih orbitalnih struktura.

Izolirani neurofibrom

Izolirani (lokalizirani) neurofibrom je rjeđi i povezan je s neurofibromatozom tipa I u otprilike 10% slučajeva.

Izolirani (lokalizirani) neurofibrom manifestira se u 3. ili 4. desetljeću života kao blagi, umjereno bolni egzoftalmus u kombinaciji sa smanjenim vidom ili ograničenom pokretljivošću oka.

Kirurško liječenje ima izravnu indikaciju, budući da je tumor dobro ograničen i relativno siromašan krvnim žilama.