Autoimuna enteropatija.

Autoimuna enteropatija je uporni proljev s gubitkom proteina praćen stvaranjem autoantitijela, što je znak aktivne autoimune upale T-stanica. Morfološki je praćena atrofijom resica i masivnom mononuklearnom infiltracijom lamina proprije sluznice tankog crijeva.

Postoje 3 vrste autoimune enteropatije:

• Tip I - /PEX sindrom (imunološka disregulacija, poliendokrinopatija, enteropatija, X-vezano nasljeđivanje) - najteža varijanta, obolijevaju samo dječaci;
• Tip II - /PEX-sličan sindrom - blaži tijek, obolijevaju i dječaci i djevojčice;
• Tip III - izolirano oštećenje gastrointestinalnog trakta.

ICD-10 kod

D89.8 Drugi specificirani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, a nisu klasificirani drugdje.

Simptomi

Autoimuna enteropatija manifestira se već u 1-3. tjednu života, praćena teškim proljevom. Proljev nije jedini simptom, za razliku od bolesti povezanih s patologijom enterocita. Za /PEX sindrom tipičan je razvoj dijabetesa melitusa, glomerulonefritisa, hemolitičke anemije s pozitivnom Coombsovom reakcijom. Karakteristična je stolica s primjesom krvi, izlučivanje proteina plazme i njihovo izlučivanje stolicom, smanjenje sadržaja serumskog albumina, povećanje klirensa α1-antitripsina. Otkrivaju se znakovi sistemske upalne reakcije, prema rezultatima biokemijske analize krvi i podacima koprološkog pregleda, prisutan je upalni sindrom. Tijekom imunohistokemijskog istraživanja, antitijela na enterocitne antigene nalaze se na površini enterocita. U većini slučajeva djeca umiru u prvoj godini života.

Liječenje

Potpuni prekid enteralne prehrane ponekad dovodi do poboljšanja, ali u težim slučajevima proljev i dalje postoji. U kompleksno liječenje uključeni su i sistemski glukokortikosteroidi i citostatici. U nekim slučajevima pozitivan učinak primjećuje se nakon transplantacije koštane srži.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]